Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — редкая опухоль, впервые выделенная в 1982 г. S. Weiss и F. Enzinger. В современной классификации она занимает положение сосудистой эндотелиальной опухоли низкой степени гистологической злокачественности. Новообразование поражает взрослых всех возрастных групп и локализуется, как правило, в мягких тканях, печени, легких и костях.

ЭГЭ средостения крайне редка. Так, за последние 30 лет описано около 24 случаев (клинические и морфологические особенности представлены в таблице).

Особенностью ЭГЭ средостенной локализации, по данным S. Suster и соавт., является индолентное течение [4]. Рецидивы редки, а метастазы описаны лишь в 2 из 24 наблюдений [6, 7].

Макроскопически опухоль представляет собой четко очерченный узел 3—13,5 см, часто связанный с венами крупного или среднего калибра.

Морфология ЭГЭ варьирует от типичной до крайне атипичной с клеточным полиморфизмом, высокой митотической активностью и зонами некроза. Клетки ЭГЭ имеют своеобразную характерную и диагностически значимую морфологию. Они крупные, округлые, с центрально или несколько эксцентрично расположенным ядром и незаметным ядрышком, с обширной эозинофильной цитоплазмой, в которой обнаруживаются цитоплазматические вакуоли или просветы, иногда содержащие эритроциты. Эндотелиальная дифференцировка их подтверждается такими иммуногистохимическими маркерами, как CD31, CD34, Fli1, а также наличием телец Вейбеля—Паладе при исследовании ультраструктуры [1—13].

В классическом варианте опухоль состоит из гнезд, тяжей и/или солидных скоплений таких клеток, располагающихся в нежном базофильном миксоматозном матриксе или в коллагенизированной строме.

Трабекулярная архитектура в виде анастомозирующих тяжей, формируемых опухолевыми клетками, также характерна. Реже в гиалинизированной строме обнаруживаются одиночные опухолевые клетки. Митотическая активность ЭГЭ невысокая. Обычно выявляется одна фигура митоза на 10 полей зрения при увеличении 400.

Нетипичными для ЭГЭ являются внутрисосудистые папиллярные структуры, высокая митотическая активность (2—3 фигуры митоза на 10 полей зрения), ядерный полиморфизм, фокусы некроза, наличие островков гемопоэза [4, 5, 10, 13]. Описаны наблюдения, при которых опухолевые клетки имеют веретеновидную форму [5, 12].

В 9 из 24 случаев обнаружены метапластическое костеобразование различной степени выраженности, остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки [3—5, 10, 11].

Приводим собственное наблюдение.

Пациентка, 19 лет, поступила в НИИ онкологии по поводу образования переднего средостения, выявленного в 2010 г. при проведении профилактической флюорографии. По данным ультразвукового исследования обнаружен очаг в печени, интерпретированный как метастаз. Выполнена диагностическая видеоторакоскопия и биопсия опухоли средостения, а также биопсия образования печени. После курса неоадъювантной терапии (иммунотерапия) в феврале 2012 г. выполнена стерноторакотомия слева, удалены новообразование переднего средостения с перевязкой левой плечеголовной вены и очаговые изменения левого легкого.

Макроскопически инкапсулированное образование костной плотности 5,5×4,0 см было спаяно с фрагментом легочной ткани и полностью обтурировало просвет подключичной вены на протяжении 3 см. Ткань опухоли серого цвета, с участками кровоизлияний, имела дольчатую архитектуру.

При микроскопическом исследовании выявлены фокусы крупных, полигональных, эпителиоидных клеток с цитоплазматическими вакуолями, расположенных диффузно или формирующих анастомозирующие тяжи в миксогиалиновой строме — типичная картина для ЭГЭ (см. рисунок, а, б).

Результаты иммуногистохимического исследования подтвердили эндотелиальную природу новообразования: опухолевые клетки экспрессировали виментин, СD31, CD34 и Fli1 (см. рисунок, е).

Данное наблюдение представляет интерес в связи с редкостью, а также клинико-морфологическими особенностями, заключающимися в агрессивном поведении опухоли, нетипичном для данной локализации, и морфологическом своеобразии, усложняющем диагностику.