В структуре причин хронической почечной недостаточности среди детского населения Российской Федерации доля пороков развития органов мочевой системы (включая гипоплазию, различные варианты дисплазии почечной паренхимы, обструктивные уропатии) достигает 65% [1].

Гипоплазия почки (ГП) - врожденная патология, проявляющаяся снижением размеров и массы почек [2]. Обнаружить ГП помогают ультразвуковое исследование, данные экскреторной урографии и радионуклидного исследования. Морфологически ГП диагностируется при уменьшении массы органа более чем на 2 стандартных отклонения от нормальных показателей. Простая (истинная) гипоплазия характеризуется сохранением нормального гистологического строения органа, при этом общее число нефронов в органе уменьшено. Характерным признаком нарушения внутриутробного формирования почки является снижение числа чашечек (5 и менее). Олигонефроническая (син.: олигомеганефроническая) форма ГП - редкое заболевание, характеризующееся значительным снижением массы органа, уменьшением количества долек, существенным снижением числа клубочков при резком увеличении их размеров (диаметр клубочка, длина и объем проксимальных канальцев могут быть увеличены более чем в 10 раз по сравнению с нормой). Описано сочетание ГП с различными нарушениями развития почечной паренхимы; такую форму патологии обозначают как гипоплазия с дисплазией почечной ткани.

Поражение почек может быть одно- и двусторонним. Частота ГП среди живых детей колеблется, по разным данным, от 0,9 до 1,8%. По секционным данным ГП встречается в 0,2-0,8%. У девочек ГП диагностируется чаще, чем у мальчиков. Отмечена высокая частота сочетания ГП с аномалиями других органов и систем [3-6].

Клинические проявления ГП существенно варьируют в зависимости от степени поражения. Односторонняя ГП сопровождается компенсаторной гипертрофией второй почки и может не проявляться клинически. При двустороннем поражении почечная недостаточность может развиться в раннем возрасте. Наиболее характерными осложнениями изолированной ГП являются хронический пиелонефрит и артериальная гипертензия. Наличие сопутствующих пороков развития существенно ухудшает прогноз заболевания [7, 8]. Присоединение пиелонефрита и ишемия почки приводят к развитию и прогрессированию нефросклероза [9].

Цель исследования - изучить фенотипические особенности и течение ГП у детей на основании результатов клинических наблюдений и анализа протоколов вскрытий.

Проанализированы данные клинических наблюдений за 236 детьми с ГП в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице №9 им. Г.Н. Сперанского и наблюдавшимися в поликлиниках Москвы, и протоколы вскрытий 97 умерших детей с ГП. Из числа обследованных 174 (73,7%) ребенка были с поражением почки с одной стороны (из них 88 девочек, 86 мальчиков) и 62 (26,3%) ребенка с двусторонним поражением (44 девочки, 18 мальчиков). Оценивали наличие осложнений, причину смерти, анализировали сопутствующие пороки развития с учетом патологоанатомических данных. Исследовано распределение пороков развития от краниального к каудальному отделу тела.

Полученные данные обработаны методами вариационной статистики.

При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.

Результаты анализа распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела представлены в таблице.

Среди умерших детей с ГП большинство составили дети от 0 до 1 мес (74; 76,3%), 60 из них с тяжелым двусторонним поражением почек, 7 (7,2%) детей умерли в возрасте от 1 мес до 1 года. Затем количество летальных исходов резко снижается, в возрасте от 1 года до 3 лет умерли 5 (5,1%) детей, а от 3 до 7 лет - 1 (1,0%) ребенок. Ввиду декомпенсации основного заболевания 10 (10,3%) больных умерли в возрасте от 7 до 15 лет.

Почечная недостаточность явилась причиной смерти более чем у половины умерших (54,8%). В неонатальном периоде в 19,2% случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности в связи с выраженной гипоплазией легких. Инфекционные заболевания послужили причиной смерти в 29,6%, в том числе сепсис в 13,4% случаев (из них 1,9% - уросепсис). При гистологическом исследовании в почках преобладала олигонефроническая гипоплазия или гипоплазия с дисплазией. Простая гипоплазия встречалась у умерших редко, как правило, в сочетании с тяжелыми пороками развития других органов и систем.

Гипоплазия почек сочетается с пороками развития различных органов и систем в 43,6% случаев. Наиболее часто наблюдаются пороки развития мочеполовой, сердечно-сосудистой системы и гипоплазия легких. Степень нарушения почечной функции у детей с гипоплазией почек значительно варьирует. У умерших детей наиболее часто встречается двустороннее поражение, гистологически - различные варианты гипоплазии с дисплазией.