Эпидемиология наследственного буллезного эпидермолиза в Российской Федерации

АКТУАЛЬНОСТЬ

Наследственный буллезный эпидермолиз (БЭ) — это редкое наследственное заболевание кожи, которое характеризуется образованием волдырей и развитием инвалидизирующих деформаций.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Изучить распространенность НБЭ среди населения Российской Федерации (РФ) в 2024 г.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Информация о пациентах с БЭ была получена на основании письменного обращения главного внештатного специалиста по дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения РФ, профессора Н.Н. Потекаева, президента Национального альянса дерматовенерологов и косметологов (НАДК) в медицинские организации дерматовенерологического профиля субъектов РФ.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Сведения о больных БЭ получены из 85 субъектов РФ. Выявлено 1088 пациентов, страдающих БЭ, в возрасте от 0 до 65 лет. Простой БЭ диагностирован у 56,5% пациентов, дистрофический БЭ — у 27,3%, летальный БЭ — у 0,4%, БЭ неизвестной этиологии — у 8,4% и «другой» БЭ — у 7,4% людей. Средняя распространенность БЭ в РФ составила 7,4 случая на 1 млн населения, среди детей в возрасте от 0 до 17 лет — 21,3 на 1 млн детей. Обеспеченность инвалидов лекарственными средствами и перевязочными материалами в РФ в среднем составляет 82%, варьируя в регионах от 50 до 100%.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Полученные сведения будут заложены в основу формирования регистра пациентов с буллезным эпидермолизом в Российской Федерации, создаваемого НАДК. Их мониторинг, статистическая обработка и анализ позволят оценить состояние здоровья, медицинские и социальные характеристики пациентов, а также их обеспеченность необходимой медицинской помощью.