В.М. Сенякович, А.Ф. Леоньтьев, Л.В. Чистова, А.Е. Александров, А.А. Шавров, Н.Т. Зурбаев
Врожденный фиброз печени: клиническая картина, диагностика, хирургическое лечение

Научный центр здоровья детей, Москва

Врожденный фиброз печени (ВФП) — одна из причин развития портальной гипертензии (ПГ), в результате которой возникают острые кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и их рецидивы. Течение этого тяжелого заболевания характеризуется рядом определенных различной выраженности морфологических изменений и нарушений гемодинамики печени, органов пищеварения, функции сердечно-сосудистой и легочной систем.

В отделении плановой хирургии Научного центра здоровья детей РАМН с 1975 по 1999 г. по поводу ПГ наблюдались 625 детей с ВПГ, ЦП и ВФП. Портокавальное шунтирование (ПКШ) выполнено 616 детям в возрасте от 18 мес до 15 лет. У 95 детей в возрасте от 1 года до 12 лет установлен ВФП с ПГ, варикозным расширением вен пищевода, вторичным гиперспленизмом. Шунтирование выполнено 91 ребенку. У 4 детей варикозное расширение вен пищевода и угроза кровотечения отсутствовали, поэтому операция не проводилась.

У всех наблюдаемых детей с раннего возраста до 4—5 лет отмечалось увеличение живота, обусловленное гипоксией органов брюшной полости, неразвитой системой портокавальных анастомозов, которые развиваются при ПГ и сопровождаются лимфостазом в этом возрасте. По мере формирования естественных портокавальных шунтов выраженность лимфостаза уменьшалась вплоть до полного его исчезновения. У 4 детей с ВФП в период новорожденно сти выявлялась иктеричность кожных покровов и склер, исчезнувшая спустя 1—2 мес после рождения и более не наблюдавшаяся. Только у одного из этих детей в 3-летнем возрасте был отмечен холестаз, и при обследовании нами выявлен сочетанный порок развития наружных желчевыводящих путей. Геморрагический синдром, экхимозы, носовые кровотечения отмечали практически у всех детей с ВФП.

Наследственный характер заболевания подтверждался в 3 семьях, или у 8 детей, с ВФП (в двух семьях — брат и сестра, в одной — два брата и две сестры). В одной из наблюдаемых семей у 5-летней сестры с раннего возраста отмечен поликистоз обеих почек с выраженной почечной недостаточностью. В семье, в которой заболевание выявлено у 2 сестер и 2 братьев, старший из детей умер в результате острого кровотечения из верхних отделов пищеваритель ного тракта в возрасте 2 лет.

При общем осмотре детей с ВФП обращала на себя внимание выраженная задержка их физического развития. При этом отмечалось наиболее выражено по сравнению с другими вариантами ПГ увеличение печени. Пальпаторно определялись ее гладкая поверхность, плотная (от умеренной до выраженной степени) паренхима. Селезенка больших размеров — 8—12 см ниже края реберной дуги, плотная. Основным диагностическим критерием ВФП было наличие гепатоспленомегалии.

Острые пищеводно-желудочные кровотечения (ПЖК) при ВФП отмечались у 23(25,3%) детей в возрасте младше 8 лет, причем у 4 из них — как первый симптом заболевания.

При лабораторном исследовании был подтвержден выраженный вторичный гиперспленизм (анемия, тромбо- и лейкопения) у всех детей с ВФП. Однако изменение биохимических показателей не столь характерно для данной патологии: у ¹/₃ детей отмечалось лишь незначительное повышение активности трансаминаз, уровня билирубина за счет непрямой фракции. Для исключения носительства вирусов гепатита всем детям проводились серологические пробы, при этом положительная реакция была у 8 из наблюдаемых детей. Анализ данных объективного осмотра, результатов лабораторных исследований, ультразвукового исследования паренхимы печени, почек селезенки и допплерографии сосудов на ранних этапах диагностики позволял установить ВФП у ³/₄ наблюдавшихся больных. Поликистоз одной или обеих почек был обнаружен у 12,8% детей с ВФП.

Варикозное расширение вен пищевода I—III степени, потенциальная угроза кровотечения (по состоянию слизистой оболочки и вен при эзофагога стродуоденоскопии) отмечены у абсолютного большинства (95,8%) больных ВФП. Для подтверждения диагноза и определения показаний к операции всем детям выполняли портальную ангиографию и биопсию печени, подтвердившие изменения, характерные для ВФП.

Основным показанием к проведению портально-системного шунтирования (ПСШ) при ПГ являются острые кровотечения из варикозно-расширенных вен или их выраженная угроза. Данные показания имелись у всех оперированных детей с ВФП. Большинство оперативных вмешательств выполнено в плановом порядке, однако у 4 (4,4%) детей экстренное шунтирование произведено на высоте ПЖК.

Для оптимизации результатов ПСШ у детей с ВФП в последнее десятилетие выполняли спленоренальное шунтирование по типу бок в бок со спленэктомией, что позволяло дозировать сброс крови из воротной вены за счет уменьшения соустья до 6—7 мм. В результате гепатопетальный кровоток по воротной вене сохранялся.

В отдаленные сроки положительный результат отмечен у 88 детей с ВФП. Его критерием в катамнезе до 22 лет являлись отсутствие рецидивов ПЖК, регрессия варикозного расширения вен по протяженности и диаметру до единичных локальных узлов в области перехода пищевода в желудок и подтвержденное при допплерографии функционирование соустья. Ни у одного из детей после операции не отмечалось ПЖК. Отмечено всего 3 (2,6%) летальных исхода, причиной которых в 2 наблюдениях был поликистоз почек с выраженной хронической почечной недостаточностью и ее обострением, а в одном случае — печеночно-почечная недостаточность. Развившаяся у 3 детей в ближайшем послеоперационном периоде энцефалопатия была купирована в течение первых суток в результате проведения интенсивной дезинтоксикационной терапии.

Таким образом, как ближайшие, так и отдаленные результаты ПСШ у детей с ВФП свидетельствуют о высокой эффективности метода в предупреждении острых рецидивов ПЖК из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка с сохранением функционального состояния печени.

Возврат к содержанию| Возврат на home page "Международного журнала медицинской практики"| Возврат на home page издательства "МедиаСфера"