Г.А. Лыскина, Г.А. Зиновьева, Е.Г. Кикинская, Г.И.
Донов
Программа лечения болезни Шенлейна—Геноха у
детей
Кафедра детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова
Со времени начала использования при лечении геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна—Геноха; БШГ) антиагрегантов, антикоагулянтов, а в тяжелых случаях — глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов, прогноз заболевания значительно улучшился. Однако у части детей оно принимает хроническое рецидивирующее течение, в ряде случаев с исходом в хронический вторичный гломерулонефрит, что определяет актуальность дальнейшего поиска новых оптимальных схем лечения данного заболевания.
Проведен анализ непосредственных и отдаленных результатов лечения 130 детей с БШГ, наблюдавшихся в нашей клинике в течение последних 15 лет. Простая форма заболевания диагностирована в 9,2% случаев, смешанная без поражения почек — в 32,3%, с поражением почек (от транзиторной эритроцитурии до развития гломерулонефрита) — в 58,5% случаев. БШГ легкой степени наблюдалось у 6,9% больных, ее среднетяжелая форма — у 43,8%, тяжелая — у 49,3%. В 29,2% случаев заболевание было острым, в 12,3% — затяжным, в 58,5% — хроническим (в том числе с гломерулонефритом).
По результатам катамнестического наблюдения на фоне комплексной патогенетической и симптоматической терапии выздоровление (отсутствие клинико-лабораторных проявлений заболевания на протяжении 5 лет) констатировано у 57 детей и еще у 44 больных (в том числе у 23 с гломерулонефритом) длительность клинико-лабораторной ремиссии не превышала 5 лет. Рецидивы заболевания в течение 2—13 лет отмечались у 27 человек, в том числе у 15 с поражением почек. Двое детей в результате развития хронической почечной недостаточности умерли (в одном случае на 7-м месяце, в другом — на 8-м году заболевания при быстропрогрессирующем гломерулонефрите).
На основании собственного опыта, а также данных литературы предложена программа лечения детей с БШГ.
Обоснование характера терапии
1. В основе выбора методов лекарственной терапии лежит принцип воздействия на основные звенья патогенеза: развитие иммунокомплексного васкулита, тенденция к гиперкоагуляции, воспалительные реакции. Основной является терапия с применением антикоагулянтов и антиагрегантов.
2. Наличие предшествующей или сопутствующей инфекции не исключает версию ее причинной роли в развитии и характере течения БШГ, поэтому требуется обязательная санация имеющихся очагов инфекции (этиотропная терапия).
3. Лечение назначают с учетом фазы (эволюции) болезни, наличия тех или иных синдромов и их тяжести.
Клиническая классификация геморрагического васкулита (болезни Шенлейна—Геноха)
1. Фаза (эволюция) болезни:
Начальный период
Рецидив
Ремиссия
2. Клинические формы:
Простая
Смешанная
3. Клинические синдромы:
Кожный
Суставной
Абдоминальный
Почечный
4. Степень тяжести:
Легкая
— общее состояние удовлетворительное;
— необильные высыпания;
— возможны артралгии.
Среднетяжелая
— общее состояние средней тяжести;
— обильные высыпания;
— артралгии, артрит;
— периодические боли в животе;
— микрогематурия;
— небольшая протеинурия (следы белка в моче).
Тяжелая
— общее состояние тяжелое
— высыпания обильные, сливные, с элементами
некроза;
— рецидивирующие ангионевротические отеки;
— упорные боли в животе;
— желудочно-кишечное кровотечение;
— макрогематурия;
— нефротический синдром;
— острая почечная недостаточность.
5. Характер течения:
Острое (до 2 мес)
Затяжное (до 6 мес)
Хроническое (рецидивирующее)
Лечение в начальный период заболевания
Вне зависимости от тяжести клинических проявлений для всех детей целесообразна госпитализация .
На протяжении всего периода высыпаний всем больным показаны постельный режим, гипоаллер генная диета.
Антигистаминные препараты назначают при наличии предрасположенности к аллергии (непереносимость некоторых видов лекарств, пищи; наличие в анамнезе отеков Квинке, аллергических заболеваний и т.д.).
Энтеросорбенты назначают при наличии абдоминального синдрома, в случае неблагоприятного аллергологического анамнеза.
Антибактериальные препараты используют при наличии очагов инфекции, которые спровоцировали начало заболевания.
Лечение при легком течении заболевания
В первые дни болезни до получения результатов обследования от патогенетической терапии можно воздержаться.
При выявлении тенденции к гиперкоагуляции (по данным коагулограммы) назначают антиагреганты : дипиридамол (курантил, персантин) по 5 мг/кг/сут в 4 приема, или пентоксифиллин (трентал, агапурин) по 5—10 мг/кг/сут в 3 приема, или тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в день. Длительность терапии 3 мес.
Лечение при среднетяжелом течении заболевания
Антиагреганты. Для усиления терапевтического эффекта целесообразно одновременное использова ние 2 препаратов в течение 3—4 мес.
Антикоагулянты . Назначают в максимально ранние сроки. Гепарин в дозе 200—400 ЕД/кг/сут вводят подкожно в клетчатку живота 4 раза в сутки в течение 20—30 дней.
Лечение при тяжелом течении заболевания
Антиагреганты . Для усиления терапевтическо го эффекта одновременно используют 2 препарата, при этом длительность терапии составляет не менее 6 мес.
Антикоагулянты . Предпочтительно постоянное круглосуточное внутривенное введение препарата в течение 10—15 дней с последующим переходом на подкожное применение. Гепарин назначают в стартовой дозе 400 ЕД/кг/сут с постепенным увеличением ее при необходимости на 100 ЕД/кг/сут до достижения терапевтического эффекта; лечение проводят в течение 40—60 дней. В отсутствие эффекта от гепаринотерапии и при уменьшении уровня антитромбина III ниже 70% показаны трансфузии свежезамороженной плазмы (15—20 мл/кг/сут).
Инфузионная терапия. Реополиглюкин, реоглюман (20 мл/кг/сут со скоростью 5—10 капель в минуту); смесь глюкозы с новокаином (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 из расчета 10 мл/кг массы тела); пентоксифиллин (трентал) по 10 мг/кг/сут; эуфиллин по 5 мг/кг/сут; апротинин (контрикал) по 20 000—40 000 ЕД/сут.
Глюкокортикостероиды . Преднизолон в дозе 0,7—2,0 мг/кг/сут в течение 1—3 нед.
Плазмаферез. Курс лечения составляет 5—8 сеансов, всего удаляют 2—3 объема циркулирующей плазмы. Первые 3 сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие — 1 раз в 3 дня. Для предотвращения тромбирования системы пластиковых трубок и других частей аппарата применяют гепарин из расчета 100—300 ЕД/кг массы тела. В качестве замещающих препаратов используют растворы альбумина, глюкозы, низкомолекулярные декстраны.
Лечение при рецидивирующем течении заболевания
В период максимального проявления клинических признаков заболевания терапию осуществляют в соответствие с правилами лечения в начальный период с учетом тяжести заболевания.
Основной принцип лечения рецидивирующих форм — воздействие на факторы, провоцирующие обострения или поддерживающие патологический процесс. К таким воздействиям относятся тонзиллэктомия, специфическая противотуберкулезная химиопрофилактика, ликвидация дисбактериоза кишечника, дегельминтизация, лечение вирусного гепатита, иммунокор ригирующая терапия: иммуноглобулины для внутривенного применения; иммуномодулирующая терапия у часто болеющих детей: эхинацея (иммунал), тонзилгон, левамизол (декарис), дибазол и т.д.
Антиагреганты . Длительность лечения препаратами данной группы увеличивается до 12 мес.
Дополнительно назначают a-блокаторы: ницерголин (сермион); ангиопротекторы: пармидин (продектин), троксевазин; препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат, теоникол, компламин).
Нестероидные противовоспалительные средства. Назначают месулид, ибупрофен, индометацин, ортофен. Длительность лечения 1—2 мес.
Производные 4-аминохинолина . Применяют плаквенил (делагил) по 5—6 мг/кг/сут 1 раз на ночь в течение 6—12 мес.
Антигистаминные препараты. Предпочтительно назначение кетотифена (задитен) по 0,0005—0,001 г 2 раза в день на протяжении 3—6 мес.
Синхронная терапия. Применяют плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (метипредом) из расчета 15—20 мг/кг и/или циклофосфаном из расчета 5—12 мг/кг. Сеансы проводят ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 2—4 нед.
Лечение болезни Шенлейна—Геноха с гломерулонефритом
Характер терапии в активном периоде зависит от тяжести и варианта течения гломерулонефрита.
Антиагреганты. Используют 2 препарата: дипиридамол (курантил) по 5—8 мг/кг/сут в сочетании с пентоксифиллином (тренталом) по 10 мг/кг/сут или дипиридамол (курантил) в сочетании с индометацином; длительность курса до 12 мес. В дальнейшем при необходимости проводят повторные курсы продолжительностью до 3 мес.
Антикоагулянты. Длительность гепаринотерапии не менее 2—3 мес.
Глюкокортикостероиды. При макрогематурии назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 нед с постепенным снижением ее (по 5 мг 1 раз в 5 дней) до полной отмены препарата. При нефротиче ской форме гломерулонефрита длительность приема преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут составляет 8 нед.
Цитостатики . Показаны при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, смешанной форме гломерулонефрита, нефротическом синдроме, резистентном к стероидной терапии, рецидивирующей макрогематурии (азатиоприн по 2 мг/кг/сут в течение 3 мес, затем в поддерживающей дозе 1 мг/кг/сут в течение 6 мес; циклофосфан по 3—4 мг/кг/сут внутривенно 1 раз в неделю в течение 1 мес, затем 1 раз в 2 мес).
Противовоспалительные препараты. Назначают при гематурической или при других формах гломеруло нефрита в качестве последующей терапии на фоне снижения дозы преднизолона, после отмены цитостатиков. Применяют гидроксихлорохин (плаквенил) по 5—6 мг/кг/сут на ночь в течение 6—12 мес; индометацин по 3—4 мг/кг/сут 3 раза в день.
Антибактериальная терапия. Используют в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.
Мембраностабилизаторы. Назначают витамин А (ретинол) по 1,0—1,5 мг/сут, витамин Е (a-токоферол) по 25—50 мг/сут, димефосфон по 20 мг/кг 3 раза в день. Длительность лечения 1 мес с повторными курсами 1 раз в 4—6 мес.
Тактика ведения больных в период клинико-лабораторной ремиссии
Длительное диспансерное наблюдение в течение 5 лет с момента достижения клинико-лабораторной ремиссии.
Домашний режим в течение 6—12 мес.
Повторные анализы мочи 1 раз в 3 мес (при гломерулонефрите — 1 раз в месяц) и на фоне интеркуррентных заболеваний.
Отвод от профилактических прививок на срок от 3 до 5 лет.
Обследование каждые полгода стоматологом, отоларингологом для выявления и санации очагов инфекции.
Возврат к содержанию| Возврат на home page "Международного журнала медицинской практики"| Возврат на home page издательства "МедиаСфера"