Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова

Одномоментное формирование искусственного мочевого пузыря, восстановление лонного сочленения с устранением врожденных дефектов наружных и внутренних половых органов

При коллективном участии хирургов, урологов и гинекологов впервые выполнено одномоментное комбинированное хирургическое вмешательство у больной с тотальной экстрофией мочевого пузыря после проведенной ранее уретеросигмостомии, включающее в себя операции, нацеленные на обеспечение детородной функции, профилактику хронической почечной недостаточности, опущения и выпадения матки. Данное наблюдение убедило в том, что у больных с тотальной экстрофией мочевого пузыря корригирующие операции должны быть направлены на формирование изолированного мочевого резервуара с целью профилактики пиелонефрита и хронической почечной недостаточности. При окончательной коррекции экстрофии мочевого пузыря и сопутствующих деформаций операции целесообразно выполнять одномоментно, усилиями специалистов различных областей. Для коррекции дефекта лонного сочленения был использован сетчатый полипропиленовый эндопротез, позволяющий одновременно укрепить мышечно-апоневротические образования брюшной стенки, восстановить целостность тазового кольца, без чего надежная фиксация матки невозможна. Одномоментная коррекция экстрофии мочевого пузыря, направленная на пластику наружных и внутренних половых органов и восстановление мышц тазового дна, была нацелена на обеспечение качества жизни пациентки и ее репродуктивной функции.

Экстрофия мочевого пузыря относится к числу редких (у 1 на 10 000 новорожденных) сложных пороков, нуждающихся в ранней хирургической коррекции. Реконструктивную операцию у девочек с экстрофией мочевого пузыря производят в неонатальном периоде или на первом году жизни. Несмотря на тяжесть этой врожденной аномалии, новорожденные с экстрофией мочевого пузыря в основном не страдают какими-либо другими нарушениями, за исключением дефектов наружных и внутренних половых органов, а также возможных деформаций передней брюшной стенки и тазового дна. Коррекция дефектов наружных половых органов и влагалища, как правило, откладывается до периода полового созревания. Ее реализация в свою очередь чревата высоким риском выпадения матки. Почти все женщины с корригированной экстрофией мочевого пузыря ведут нормальную половую жизнь, у подавляющего большинства из них не нарушена фертильность. Однако серьезной проблемой является возникновение опущения и выпадения матки во время беременности и после родов. Поэтому окончательная коррекция порока должна быть полной, охватывающей все сопутствующие дефекты и деформации, нередко выходящие за пределы компетенции хирургов и гинекологов.

Мы располагаем наблюдением комбинированного хирургического лечения пациентки 18 лет с врожденной экстрофией мочевого пузыря и деформацией наружных половых органов.

В возрасте 1,5 лет больная перенесла операцию Михельсона (пересадка мочеточников в сигмовидную кишку) по поводу тотальной экстрофии мочевого пузыря. В последующем как следствие операции у больной отмечен хронический восходящий пиелонефрит с частотой обострения 2-3 раза в год.

При поступлении больная в удовлетворительном состоянии, несколько инфантильна, отстает в физическом развитии. Имеются рубцовые изменения кожи внизу живота после перенесенной операции. Нижняя половина передней брюшной стенки недоразвита, пупок отсутствует, имеется деформация наружных гениталий: урогенитальный синус, расщепление клитора и половых губ. Вход во влагалище располагался на уровне лона и был резко сужен (рис. 1 ). Пальпацией определяется диастаз прямых мышц живота до 8 см, лонное сочленение отсутствует. Введение детских зеркал во влагалище затруднено; при вагиноскопии отмечено смещение шейки матки к входу во влагалище. При ректоабдоминальном исследовании ампула прямой кишки не расширена, определяются сращения в полости малого таза, матка смещена вправо, плотная, придатки не пальпируются.

Рентгенограмма таза: тазовое кольцо не замкнуто, отсутствует лобковый симфиз (рис. 2 ). Магнитно-резонансная томография: отсутствие патологических изменений внутренних половых органов, в обоих яичниках визуализируются фолликулы, сигмовидная и прямая кишки заполнены жидкостным содержимым. При компьютерной томографии выявлены диастаз прямых мышц живота, расширение мочеточников на всем протяжении. Дистальные отделы мочеточников расположены под передней брюшной стенкой, где впадают в поперечно расположенную петлю сигмовидной кишки, вероятно, подпаянную к передней брюшной стенке. Экскректорная урография: форма, контуры почек не изменены, контрастирование своевременное, мочеточники прослеживаются на всем протяжении, левый мочеточник расширен в нижней трети, контрастное вещество в проекции прямой и сигмовидной кишок.

С учетом желания больной вести сексуальную жизнь и сохранить репродуктивную функцию решено произвести комплекс реконструктивно-восстановительных операций в рамках одного хирургического вмешательства, включающего формирование гетеротопического мочевого пузыря с использованием в качестве резервуара купола слепой и терминального отдела подвздошной кишок (операция Майц - Пауча), коррекцию дефекта наружных половых органов, укрепление фиксирующего аппарата матки (принимая во внимание высокую вероятность ее выпадения после создания необходимой для половой жизни ширины входа во влагалище), ликвидацию диастаза прямых мышц живота, пластику наружных половых губ, а также восстановление мышц тазового дна и тазового кольца путем протезирования лонного сочленения.

После срединной лапаротомии с техническими трудностями из окружающих тканей выделена уретеросигмостома. Расширенные мочеточники мобилизованы на протяжении 15 см от зоны анастомоза, перевязаны и пересечены в области уретеросигмостомы. Дефекты сигмовидной кишки ушиты и перитонизированы. Следующим этапом проведена фиксация крестцовых и маточных связок к мысу крестца с помощью проленовой сетки. Для этого создан туннель по задним листкам широких связок, вскрыт задний листок брюшины у мыса крестца. Мыс освобожден до надкостницы. На надкостницу с обеих сторон на расстоянии 1 см ниже и 1,5 см латеральнее мыса наложено два шва нитью этибонд. В туннель помещена проленовая сетка, фиксированная, с одной стороны, к промонториуму, с другой - к крестцово-маточным связкам матки (рис. 3, а ). Сетка погружена между листками брюшины экстраперитонеально. Брюшина ушита над сеткой непрерывным швом. Произведена операция МакКолла: крестцово-маточные связки с обеих сторон прошиты нитью этибонд с захватом задней стенки влагалища и брюшины ректосигмоидного отдела кишки.

Далее мобилизован и пересечен восходящий отдел толстой и подвздошной кишок на расстоянии 10 см от илеоцекального угла. Целостность кишечной трубки восстановлена наложением илеоасцендоанастомоза конец в конец узловыми швами (викрил 3/0). Выключенные участки кишечника рассечены продольно и соединены непрерывным швом с формированием единой полости (рис. 3, б ). Мобилизован червеобразный отросток с сохранением питающих сосудов, апекальный его отдел отсечен. Сделаны отдельные разрезы в стенке сформированной из кишки полости. С краями дефекта анастомозированы мочеточники с созданием по их краю валиков из слизистой для предотвращения регургитации мочи. Мочеточники интубированы катетерами. Новый мочевой пузырь катетеризирован через червеобразный отросток, использованный в качестве уретры, и дополнительно дренирован вторым катетером. Произведена пластика пупка, просвет червеобразного отростка фиксирован к коже сформированного пупка отдельными узловыми швами. Через дополнительные контрапертуры в передней брюшной стенке выведены мочеточниковые катетеры и катетер, дренирующий пузырь. Передняя стенка сформированного мочевого пузыря тремя узловыми швами подшита к брюшной стенке.

Доступом через влагалище проведено рассечение урогенитального синуса по средней линии книзу на 4 см, выполнены пластика мышц тазового дна и вагинопластика. Обращало на себя внимание смещение шейки матки книзу, промежность практически состояла из кожи и задней стенки влагалища. Леваторы, которые располагались у стенок таза, были значительно истончены. Последние выделены с трудом и соединены узловыми швами нитью этибонд 1/0. С большими техническими трудностями ввиду полного отсутствия подкожной жировой клетчатки и лонного сочленения иссечен участок рубцово-измененной кожи внизу живота над влагалищем. Этот этап выполняли под контролем введенного во влагалище пальца.

Следующим этапом ликвидирован диастаз прямых мышц живота на уровне их нижней трети, после чего начата пластика лона проленовой сеткой размером 15ґ8 см. Восстановление лонного сочленения - необходимое условие надежности фиксации матки. На этапе подготовки к операции мы отказались от идеи коррекции тазового кольца жесткими материалами (полимерные эндопротезы, костный аутотрансплантат), так как проекция восстанавливаемого жестким материалом фрагмента кольца невыполнима из-за наслаивания его на смещенное влагалище.

Высокое стояние влагалища обусловило необходимость моделирования сетчатого эндопротеза в виде седла. Нижние полюсы эндопротеза фиксированы к лонным костям. Далее произведена фиксация левой половины эндопротеза к мышечно-апоневротическому слою брюшной стенки узловыми швами. Полная фиксация эндопротеза на этом этапе недопустима, так как последующее стягивание мягких тканей брюшной стенки привело бы к сморщиванию сетки. Истонченные и удлиненные круглые связки матки после их укорочения подшиты через брюшную стенку к проленовой сетке. Для сближения больших половых губ и ликвидации рубцово-измененной ткани лобковой области выкроен трапециевидной формы участок кожи в зоне деформации, края раны мобилизованы до крыльев подвздошных костей. Сближением краев кожного дефекта достигнуто смыкание больших и малых половых губ. Расщепленные участки клитора соединены дополнительными швами, после чего выполнена окончательная фиксация проленового эндопротеза (рис. 3, в ), завершена пластика диастаза прямых мышц живота, передняя брюшная стенка послойно восстановлена. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Проводились терапия антибиотиками, промывание сформированного мочевого пузыря через цисто- и аппендикостому (рис. 4 ). Ко времени выписки больная катетеризировалась через аппендикостому 5 раз в сутки.

Таким образом, несмотря на разноплановость комплекса выполненных хирургических вмешательств, их одномоментная реализация оказалась не только оправданной, но и обязательной ввиду взаимосвязи и взаимообусловленности пороков, хирургической ситуации, сложившейся после ранее выполненной операции, а также вынужденного неоднократного чередования отдельных этапов, обусловленного логической и топографоанатомической необходимостью.

Поступила 20.06.02