Кольцевидная центробежная эритема Дарье (КЦЭД; Erythema annulare centrifugum Darier) — одна из наиболее распространенных разновидностей стойких эритем и редко встречающаяся среди других дерматозов. Легкие формы этого заболевания длительное время остаются нераспознанными [1—4]. КЦЭД страдают лица среднего возраста, несколько чаще мужчины, однако данное заболевание встречается в раннем детском и в пожилом возрасте [5]. В большинстве случаев его причины неизвестны. КЦЭД рассматривают как реактивный процесс, иногда — как неопластическое состояние [6—9]. Указывается также, что это заболевание инфекционно-аллергической и токсико-аллергической природы, о чем свидетельствует частое выявление у больных очагов хронической инфекции (тонзиллита, туберкулезной интоксикации, заболеваний желудочно-кишечного тракта), аллергических реакций на пищевые продукты и медикаменты. Ряд авторов [10—12] рассматривают КЦЭД как вариант хронической рецидивирующей крапивницы.

Заболевание развивается остро, но может длиться много месяцев и даже лет (от 3 до 33 лет в отдельных случаях) с периодами ремиссии и обострения.

Клиническая картина характеризуется появлением нешелушащихся желтовато-розовых отечных пятен, за счет эксцентрического роста быстро превращающихся в приподнятые плотные кольцевидные элементы, при пальпации которых создается ощущение залегающего в коже шнура. Центральная часть их разрешается и слегка пигментируется. Элементы быстро достигают до 4—5 см в диаметре. В течение суток отдельные высыпания могут увеличиваться на несколько миллиметров, в связи с чем эритема и названа «центробежной».

В результате увеличения высыпаний и разрывов колец образуются дуги и фестончатые элементы диаметром 3—10 см. В центральной части старых очагов иногда возникают новые высыпания. Субъективные ощущения чаще отсутствуют, однако могут отмечаться небольшой зуд или жжение.

Помимо классической картины, могут встречаться атипичные разновидности КЦЭД: шелушащаяся форма эритемы Дарье (Erythema annulare centrifugum squamosum), при которой происходит шелушение наружного края очагов в виде тонкой белой каймы [13], и везикулярная форма (Erythema annulare centrifugum vesiculum), характеризующуюся тем, что по краям элементов периодически появляются быстро проходящие везикулы [14].

Одним из вариантов КЦЭД многие дерматологи считают также простую гирляндообразную эритему Ядассона (Еrythema simplex gyratum Jadassohn), отличающуюся от типичной формы КЦЭД кратковременным существованием пятен (от нескольких часов до нескольких дней), и стойкую микрогирляндообразную эритему (erythema microgyratum persistans), характеризующуюся небольшим размером элементов, диаметр которых не превышает 1 см.

Гистологические изменения кожи при КЦЭД неспецифичны: в дерме отмечается очаговый лимфоцитарный инфильтрат вокруг кровеносных сосудов и придатков кожи, в ростковом слое эпидермиса — межклеточный и внутриклеточный отек [15—17].

Диагностика типичной формы КЦЭД основывается на характерной клинической картине: отечные желтовато-красно-розовые округлые пятна с выраженным эксцентричным ростом, за счет чего образуются кольцевидные элементы с запавшим слабо пигментированным центром и шнурообразным плотным валиком по краю. Излюбленная локализация элементов — туловище и проксимальные отделы конечностей. Субъективные ощущения отсутствуют. В центре элементов могут появиться новые высыпания.

Дифференциальная диагностика проводится с хронической крапивницей, кольцевидной гранулемой, многоформной экссудативной эритемой, туберкулоидным типом лепры [18, 19].

При хронической крапивнице также могут быть уртикарные элементы кольцевидной формы. При этом субъективно отмечаются интенсивный зуд, жжение, уртикарные элементы эфемерные, очень быстро разрешаются самостоятельно [19].

Для кольцевидной гранулемы не характерны столь быстрый эксцентрический рост и выраженный воспалительный характер элементов. Высыпания располагаются на дистальных отделах конечностей, в области суставов. При кольцевидной гранулеме периферическая кайма очага состоит из отдельных округлых блестящих розоватых узелков.

Многоформную экссудативную эритему дифференцируют на основании разной локализации высыпаний — поражаются преимущественно разгибательные поверхности дистальных отделов конечностей, лицо, шея, слизистая оболочка полости рта, элементы не отличаются столь быстрым эксцентричным ростом, как при кольцевидной эритеме Дарье, и характеризуются полиморфизмом на высоте развития болезни (пятно, папула, волдырь и др.). Возникновение элементов часто сопровождается общими явлениями в виде субфебрильной температуры, недомогания, головной боли.

Дифференциальная диагностика с туберкулоидным типом лепры в ряде случаев может быть затруднительна, однако для лепры характерны беловато-розовые пятна с возвышающимся краем, состоящим из мелких узелков, при этом симптом шнура не выявляется. Пятна постепенно превращаются в лепрозные бляшки с гладкой поверхностью, после которых остаются очаги атрофии, что не характерно для КЦЭД. При лепре отмечаются также полиневриты и изменения температурной, болевой и тактильной чувствительности кожи в очагах поражения.

Дифференциальная диагностика атипичных форм проводится с розовым лишаем (хроническая форма), герпетиформным дерматитом Дюринга, гирляндообразной мигрирующей эритемой Гамеля, третичной розеолой Фурнье, хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса—Липшютца, ревматической эритемой Лендорффа—Лейнера.

Клинический пример

Для консультации представлена пациентка 35 лет с кольцевидными высыпаниями на коже туловища и конечностей. Женщину беспокоят высыпания, периодически беспричинно возникающие на коже конечностей и туловища. Дебют заболевания возник в возрасте 8 лет. Диагностирована крапивница. Проведено лечение с полным купированием процесса. Затем высыпания появились в возрасте 15 лет. Диагностированы токсико-аллергические реакции, хроническая крапивница, кольцевидная гранулема. Высыпания разрешились самостоятельно.

Данное обострение развилось около 4 мес назад, когда на коже в области груди возникли несколько розовато-красных очагов округлых очертаний, имеющие тенденцию к периферическому росту с формированием по периферии воспалительного отечного валика. Патологический процесс распространился на кожу живота, спины, проксимальных участков конечностей. В течение 2 нед элементы изменяли окраску, приобретая буроватый оттенок. Отечность разрешилась, и в центре очагов появились участки просветления. Заболевание протекало циклично: на одних участках элементы постепенно разрешались, на других — появлялись новые высыпания. Увеличивалось количество элементов, которые разрешались самостоятельно. Общее самочувствие больной не страдало. Назначенные антибактериальные препараты привели к уменьшению выраженности высыпаний, но полной ремиссии добиться не удалось. Через несколько дней после завершения антибиотикотерапии наступило очередное обострение.

Осмотр. Процесс носит распространенный характер. На кожных покровах туловища, груди, лица, шеи, верхних и нижних конечностей располагаются многочисленные очаги, представленные нешелушащимися пятнами розовато-красноватого цвета, склонными к эксцентрическому росту, слиянию с образованием причудливых полициклических фигур, колец, гирлянд, окаймленных валикообразным отечным плотноватым краем. Внутри некоторых колец отмечаются аналогичные кольцевидные образования (кольца в кольцах). Центральная зона кожи несколько запавшая, слегка цианотичная (cм. рисунок, a).

Клинико-лабораторное обследование. Показатели клинического и биохимического анализов крови, общего анализа мочи в пределах нормы.

При комплексном обследовании выявлен хронический тонзиллит, по поводу которого проведено соответствующее лечение.

На основании анамнеза, клинической картины, результатов ранее проводимых гистологического и иммунологического исследований больной выставлен диагноз КЦЭД, проявлению которой, по-видимому, способствовал хронический тонзиллит.

В связи с неэффективностью ранее проводимой антибиотикотерапии и с учетом изменений иммунологических показателей в ранее проводимом иммунологическом исследовании в качестве лечения (ex juvantibus) назначен Cандиммун Неорал. Сандиммун Неорал является циклическим полипептидом, состоящим из 11 аминокислот и представляет собой селективный иммунодепрессант, ингибирующий активацию кальцийневрина лимфоцитов в фазе G₀ или G₁ клеточного цикла. Таким образом, предотвращается активация Т-лимфоцитов и на клеточном уровне — антигензависимое высвобождение лимфокинов, включая интерлейкин-2 (фактор роста Т-лимфоцитов). Циклоспорин воздействует на лимфоциты специфично и обратимо. В отличие от цитостатиков он не подавляет гемопоэз и не влияет на функцию фагоцитов.

Циклоспорин (сандиммун неорал) был назначен из расчета 2,5 мг на 1 кг массы тела в виде капсул по 25 мг. Препарат принимался 1 раз в день, что соответствует одной из двух возможных схем использования данного препарата. Срок лечения составил 1 мес. В связи с тем что в показаниях для применения циклоспорина отсутствует лечение ЦКЭД, с пациентки было взято информированное согласие на терапию этим препаратом.

Уже на 2-й неделе лечения циклоспорином высыпания начали уплощаться и приобретать бледную окраску. К концу 4-й недели наступил полный регресс высыпаний (см. рисунок, б). Отмечались хорошая переносимость и высокая эффективность терапии. Нежелательных реакций при проведении терапии не наблюдалось.

Накопленные данные о КЦЭД и собственный клинический опыт позволяют сделать вывод о том, что наибольший терапевтический эффект при этом заболевании достигается при выявлении связи с причинными факторами и их устранении. Назначение Сандиммуна Неорала, относящегося к группе иммунодепрессивных препаратов и позволяющего купировать кожные проявления КЦЭД, возможно после проведения дополнительных обследований и заключения врачебной комиссии.